Учёные выяснили особенности развития гемофилии

Российские и зарубежные учёные выяснили особенности развития гемофилии, которая является одним из самых известных наследственных заболеваний, пишет «Царьград».

Ранее ее в народе называли «болезнью благородных людей», поскольку от нее страдали потомки многих монархов — к примеру, потомки британской королевы Виктории и цесаревич Алексей, сын императора Николая II.

Российские и индийские ученые разгадали тайну развития одного из известных наследственных заболеваний — гемофилии. Данное заболевание ранее в народе называли «болезнью благородных людей». От болезни страдали потомки многих монархов - к примеру, потомки британской королевы Виктории и сын императора Николая II цесаревич Алексей.

В ходе работ ученые попытались найти ответ на давно мучивший умы исследователей вопрос: почему многие мутации в генах, отвечающих за производство F8 и многих других белков, далеко не всегда делают их носителя «полноценной» жертвой заболевания. При этом, объяснил профессор МГУ Михаил Пантелеев, заболевание гарантированно развивается только в тех случаях, когда их концентрация в крови уменьшается в 50-100 раз.

Отмечается, что для изучения этого процесса исследователи проследили за взаимодействием ряда белков. Они на примере плазмы крови здоровых и больных людей изучили, как менялась структура будущего тромба и как на нее влияли различные факторы свертываемости крови.