Первичный билиарный холангит включили в перечень орфанных заболеваний

Минздрав России добавил первичный билиарный холангит (ПБХ) в перечень редких (орфанных) заболеваний. Это хроническая аутоиммунная патология печени, при которой постепенно разрушаются мелкие внутрипеченочные желчные протоки. Обновленный список был опубликован на сайте ведомства 19 октября.

Заболевание может сопровождаться повышенной утомляемостью, кожным зудом, сухостью слизистых оболочек, болями в мышцах и суставах, а также дискомфортом и тяжестью в правом подреберье.

Без своевременного лечения повреждение желчных протоков может приводить к воспалению, фиброзу печени и развитию цирроза. При этом на ранних стадиях болезнь иногда протекает без выраженных симптомов.

С учетом нового заболевания перечень включает 306 наименований.

Как писала «Парламентская газета», 1 сентября Минздрав расширил список до 305 заболеваний, включив туда синдром дупликации хромосомы.